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发帖数: 105 | 1 国内朋友4个月的宝宝，从出生后就在医院，后就诊于北京八一儿童医院NICU。孩子现
在已经走了，全身紫癜并有脑内出血。朋友伤心欲绝，想知道到底是什么病，医院怀疑
是小儿先天性淋巴免疫增生综合症。医院也没有确诊，确定的一点就是先天性免疫功能
不全还伴有容血。孩子的库姆化验IgG为2+很少见。朋友求助于我，恳请专业人士们帮
忙看看。孩子走之前几天的血化验结果如下：
免疫球蛋白里IgG为18.8补体C3为0.77。总补体CH50为47。化验(血）白介素6为10.39，
白介素10为26.62，白介素17为14.21肿瘤坏死因子为11.39。监床表现脾大，脖子下淋
巴有小结。
下面是病情介绍：
一. 入院情况
患儿女，生后20天。主因“腹泻7天，发热1天”于2012年7月13日入院。患儿系第2胎第
2产，胎龄37周，2012-06-23于当地医院产科侧切助产娩出，否认宫内窘迫及胎膜早破
，出生时窒息（Apgar评分不详），脐带绕颈1周半，否认羊水、胎盘异常，出生体重
3250g。患儿出生后因出生“窒息”（出生时无哭声、清理呼吸道时有多量羊水吸出、
刺激足底部位有青紫）在当地医院住院治疗9天。于入院前7天（生后13天）患儿无明显
诱因出现腹泻，排黄色稀便7-8次/天，量中等。就诊于出生医院，便常规检查提示大量
白细胞及红细胞（具体不详）。入院前3天（生后17天）复查便常规提示白细胞较前增
多（>30/HP），当地医院给予静滴“青霉素”治疗无好转，并于1天前（生后19天）出
现发热，体温高达38.6℃，伴呕吐、吃奶减少、精神减弱、尿量稍有减少，为进一步治
疗就诊于我院，门诊以“新生儿腹泻病”收入我院足月NICU。
体格检查：体温37.1度，脉搏137次/分，呼吸36次/分，血压60/31mmHg，身长50cm，头
围36cm，体重3420g。精神反应欠佳，哭声稍弱，哭时泪少，眼窝稍凹陷；皮肤干燥，
弹性稍差。头颅无畸形，前囟稍凹陷，双侧瞳孔等大等圆，直径2mm，对光反射灵敏。
口腔黏膜干燥，左侧硬腭处可见一0.5cm×0.4cm大小溃疡面，边缘有红晕。两肺呼吸稍
促，未闻及干湿性啰音。心率137次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音。
腹饱满，软，肝肋下1.0cm，质软，边锐，脾肋下未触及，肠鸣音正常，肛门12点处有
细小赘生物，神经系统查体未见明显异常。
二. 入院诊断：1.新生儿腹泻病，2.新生儿脱水（中度）。
三. 入院后病情变化：
患儿入院后予头孢哌酮舒巴坦钠抗感染及其他对症支持治疗，腹泻未见好转，2012-07-
21血常规及CRP提示感染加重，予更换抗生素为头孢曲松钠抗感染治疗。2012-07-21予
氟康唑预防真菌治疗。2012-07-23（入院第10天）患儿病情加重，发生休克、高血糖（
血糖未测出）、DIC（血小板24日89×109/L，25日44×109/L,D-二聚体定量测定1.12mg
/L，纤维蛋白降解产物6.1ug/ml）、NEC、呼吸衰竭，给予禁食、呼吸机辅助呼吸、丙
球及血浆等治疗，同时将抗生素改为美罗培南以抗感染等治疗，2012-07-25加用万古霉
素抗感染治疗。7天后患儿病情逐渐缓解，2012-07-30予拔出气管插管，改为无创呼吸
机辅助呼吸，1天后停呼吸机辅助呼吸。2012-08-06予少量5%葡萄糖喂养，患儿无肠道
不适症状，并逐渐增加糖水量，2012-08-10予少量稀释奶，并逐渐加量，患儿病情一度
好转。但8月22日（入院40天）患儿开始出现反复发热，没间隔约3-5天即再次出现发热
、DIC及休克，CRP反复升高（最高达200 mg/L以上），血小板反复下降，体温多波动在
38-39.5℃之间，发热同时伴有休克、DIC、代谢性酸中毒，先后给予头孢哌酮舒巴坦、
头孢曲松、氟康唑、美罗培南、头孢吡肟、亚胺培南、阿米卡星、哌拉西林钠他唑巴坦
钠抗感染治疗，然病情仍呈反复状况。
四. 患儿目前主要问题：
患儿每间隔3-5天即出现发热，体温在38-39.5℃之间，并伴有休克、DIC及代谢性酸中
毒，治疗好转后再次反复。病程中除肛周少许感染灶（现已无脓液排出）外，未见其他
感染灶。期间血培养分别有白假丝酵母菌及大肠埃希菌生长、肛周脓肿培养肺克雷白氏
菌生长，治疗后复查均已转为阴性。两次腰穿检查常规、生化及细菌培养均未见异常。 |
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