m*****2
发帖数: 30 | 1 各大医院会诊也不见起色。
5岁半，女，5天前右颈淋巴结肿大，发热，黄疸。wbc, 4.5万，中性粒88%，内有中毒
颗粒和空泡样变。 CRP，205. 入院总胆167, 直胆大于间胆。万古加泰能抗感染，次日
胆红素翻倍增高，第3日透析前休克，升压素加扩容后上血浆置换和血透。骨髓已排除
血液病。乙肝阴性。疱疹系病毒全阴性。有会诊认为川崎病。 |
A******y
发帖数: 15 | 2 Tylenol overdose?（小孩是不是把糖衣片当糖吃了？最近吃了中药？）
Reye's Syndrome? （小孩是不是服用过阿司匹林类退热药物？is NH3 level high?
liver biopsy?）
川崎病的话这么严重的黄疸并不常见而且一般主要是转氨酶升高,plasmapheresis is
already targeting autoimmune/vasculitis, any steroids? Cardiac echo? 还有其
他典型的川崎病症状吗？
所有的hepatitic panel都应该查一遍.休克的原因是血压低？那败血症一定要排除。
blood culture有阳性吗？有其他感染源？还是内出血？PT/INR/PLT凝血功能呢？
Just my 2 cents. More information would be helpful. Hope she gets well soon! |
m*****2
发帖数: 30 | 3 谢谢回复。她爸是医生，应该不会有用药上的失误。我也觉得不像川崎，那个是高热，
手脚红斑，草莓舌，似乎不像她的症状。
我现在不在电脑旁，没法发血涂片，报告说中性粒细胞有中毒颗粒和空泡样变，会是奈
瑟菌感染引起的肾上腺功能不全导致的休克吗? 那黄疸怎么解释呢? |
e******e
发帖数: 118 | 4 was the cervical lymph node biopsied?
any signs or labs suggest hemolysis? |
b****k
发帖数: 409 | 5 看样子像是septic shock. 感染灶不好确定。不知有没有其他病史。总胆红素单位是什
么？167如果用国内的单位ummol/l其实不是太高，像是septic liver继发的,AST，ALT
呢？为什么要血浆置换和血透？ 肾功能不好？还是怀疑HUS, TTP?vasculitis?
建议： ICU处理，监护，补液，血培养，steroids，coagulation study，LFT
and pray |
m*****2
发帖数: 30 | 6 胆红素单位是umol/L.
在国内医院，淋巴应该没有活检。有DIC的征兆，似乎没看出溶血来。 |
m*****2
发帖数: 30 | |
s*******w
发帖数: 1879 | 8 总胆里面直胆多高，间胆多高？
coag panel怎么说？
骨穿正常，blood smear呢？
【在 m*****2 的大作中提到】
: 胆红素单位是umol/L.
: 在国内医院，淋巴应该没有活检。有DIC的征兆，似乎没看出溶血来。
|
m*****2
发帖数: 30 | |
m*****2
发帖数: 30 | 10 9日总胆已达449.17,直胆345.28,间胆103.89.(umol/L) |
|
|
m*****2
发帖数: 30 | 11 他发了一个比较详尽的病程记录。
患儿，女，5周岁7个月。有轻度贫血史。胆红素偏高，总胆80左右，直胆55%，间胆45%
，发热时贫血加重最低81，黄疸加重，间胆升高明显。经抗感染治疗症状在3、4天后可
明显缓解，发育正常。12月5号晚诉右颈部疼痛，未予重视。6号晨起开始发热，体温38
.6度，血常规白细胞22.5*10 9，中性粒88%，予美林退热，罗氏芬1.0抗感染，体温继
续升高，39.6度，右颈淋巴结触及肿大，疼痛加明显，不能触碰，全身黄染。第二天罗
氏芬加量至2.0输液结束即感明显腹痛，进行性加重，120送至南京儿童医院，血常规45
.5*10 9，中性89%，淋巴1.6%，CRP205，诊断脓毒血症，收住重症监护病房，上万古，
泰能，体温仍升至40度，黄疸加重，胆红素翻倍升高，血常规降至1.9万，但第二天又
升至3.5万，CRP一直在190以上。住院第三天下午突然血压降至74/44mmHg,予扩容升压
后血压复升，予血浆置换及血液透析，仍发热，血常规白细胞持续升高，昨天复查3.1
万，CRP191，入院第四天晚开始加用丙球4支，次日开始体温稍降，考虑川崎病，予丙
球加量13支/天，加用甲强龙。入院第六天出现低氧，考虑心衰，予强心，利尿治疗，
昨天复查胆红素有所降低。谢谢。 |
A******y
发帖数: 15 | 12 这么acute的病情，的确更像是感染引起的败血症以及并发症（黄疸，high-output心衰
，低血压/休克，DIC早期等等）。血象倾向于细菌感染而非肝病毒，在强力广谱抗生素
治疗下好转又恶化，一种可能是大量细菌死亡释放的毒素加强了免疫反应（白细胞升高
，发热，高crp, 血压下降等），另一种就是感染灶没有得到控制，还有就是耐药菌感
染。
那么第一个问题就是这个感染灶在哪里？右颈部疼痛肿大，有没有做CT去看看是不是
retropharyngeal/tonsillar abscess？腹部疼痛有没有CT abdomen/pelvis看看有没有
abscess?如果有的话可能需要手术引流才能得到足够的控制。尿检/尿液培养/超声看看
是不是尿路感染上行引起肾盂炎/脓肿？有没有关节肿痛排除septic joint?有没有胸片
排除肺炎？
至于药是否对症，这么多天的住院，血培养的结果和sensitivity应该已经有了吧？
同意ICU care, IVF,pressors/stress-dose steroids, broad-spectrum IV
antibiotic, O2 support. 建议寻找感染灶，follow血培养结果，trend血象/LFTs/
Coag,心脏超声看看EF多少，心衰程度，是否有endocarditis,是否有冠状动脉瘤等。从
你描述的情况看来除了发烧五天以外，并没有其他川崎病的典型症状，好奇这个是怎么
来的。用丙球和体温下降也许只是时间上的吻合，并没有因果关系？当然never say
never...
如果孩子平时就有轻微贫血并在stress/sick的时候出现轻微溶血，那这黄疸好像也说
得过去了，尤其是转氨酶没有明显升高的情况下（不知道有没有肝区超声排除
obstruction)。
最后，孩子的生命力可以是超乎想象的顽强，看过很多在PICU里病重的，做过无数手术
的孩子最后都能健康出院。在这里祝孩子早日康复！ |
x***a
发帖数: 83 | |
f**i
发帖数: 34 | 14 倾向自身免疫病 免疫那些检查有么
祝愿孩子脱离危险好起来！
【在 x***a 的大作中提到】
: 祝愿孩子脱离危险好起来！
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m*****2
发帖数: 30 | 15 各大医院会诊也不见起色。
5岁半，女，5天前右颈淋巴结肿大，发热，黄疸。wbc, 4.5万，中性粒88%，内有中毒
颗粒和空泡样变。 CRP，205. 入院总胆167, 直胆大于间胆。万古加泰能抗感染，次日
胆红素翻倍增高，第3日透析前休克，升压素加扩容后上血浆置换和血透。骨髓已排除
血液病。乙肝阴性。疱疹系病毒全阴性。有会诊认为川崎病。 |
A******y
发帖数: 15 | 16 Tylenol overdose?（小孩是不是把糖衣片当糖吃了？最近吃了中药？）
Reye's Syndrome? （小孩是不是服用过阿司匹林类退热药物？is NH3 level high?
liver biopsy?）
川崎病的话这么严重的黄疸并不常见而且一般主要是转氨酶升高,plasmapheresis is
already targeting autoimmune/vasculitis, any steroids? Cardiac echo? 还有其
他典型的川崎病症状吗？
所有的hepatitic panel都应该查一遍.休克的原因是血压低？那败血症一定要排除。
blood culture有阳性吗？有其他感染源？还是内出血？PT/INR/PLT凝血功能呢？
Just my 2 cents. More information would be helpful. Hope she gets well soon! |
m*****2
发帖数: 30 | 17 谢谢回复。她爸是医生，应该不会有用药上的失误。我也觉得不像川崎，那个是高热，
手脚红斑，草莓舌，似乎不像她的症状。
我现在不在电脑旁，没法发血涂片，报告说中性粒细胞有中毒颗粒和空泡样变，会是奈
瑟菌感染引起的肾上腺功能不全导致的休克吗? 那黄疸怎么解释呢? |
e******e
发帖数: 118 | 18 was the cervical lymph node biopsied?
any signs or labs suggest hemolysis? |
b****k
发帖数: 409 | 19 看样子像是septic shock. 感染灶不好确定。不知有没有其他病史。总胆红素单位是什
么？167如果用国内的单位ummol/l其实不是太高，像是septic liver继发的,AST，ALT
呢？为什么要血浆置换和血透？ 肾功能不好？还是怀疑HUS, TTP?vasculitis?
建议： ICU处理，监护，补液，血培养，steroids，coagulation study，LFT
and pray |
m*****2
发帖数: 30 | 20 胆红素单位是umol/L.
在国内医院，淋巴应该没有活检。有DIC的征兆，似乎没看出溶血来。 |
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m*****2
发帖数: 30 | |
s*******w
发帖数: 1879 | 22 总胆里面直胆多高，间胆多高？
coag panel怎么说？
骨穿正常，blood smear呢？
【在 m*****2 的大作中提到】
: 胆红素单位是umol/L.
: 在国内医院，淋巴应该没有活检。有DIC的征兆，似乎没看出溶血来。
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m*****2
发帖数: 30 | |
m*****2
发帖数: 30 | 24 9日总胆已达449.17,直胆345.28,间胆103.89.(umol/L) |
m*****2
发帖数: 30 | 25 他发了一个比较详尽的病程记录。
患儿，女，5周岁7个月。有轻度贫血史。胆红素偏高，总胆80左右，直胆55%，间胆45%
，发热时贫血加重最低81，黄疸加重，间胆升高明显。经抗感染治疗症状在3、4天后可
明显缓解，发育正常。12月5号晚诉右颈部疼痛，未予重视。6号晨起开始发热，体温38
.6度，血常规白细胞22.5*10 9，中性粒88%，予美林退热，罗氏芬1.0抗感染，体温继
续升高，39.6度，右颈淋巴结触及肿大，疼痛加明显，不能触碰，全身黄染。第二天罗
氏芬加量至2.0输液结束即感明显腹痛，进行性加重，120送至南京儿童医院，血常规45
.5*10 9，中性89%，淋巴1.6%，CRP205，诊断脓毒血症，收住重症监护病房，上万古，
泰能，体温仍升至40度，黄疸加重，胆红素翻倍升高，血常规降至1.9万，但第二天又
升至3.5万，CRP一直在190以上。住院第三天下午突然血压降至74/44mmHg,予扩容升压
后血压复升，予血浆置换及血液透析，仍发热，血常规白细胞持续升高，昨天复查3.1
万，CRP191，入院第四天晚开始加用丙球4支，次日开始体温稍降，考虑川崎病，予丙
球加量13支/天，加用甲强龙。入院第六天出现低氧，考虑心衰，予强心，利尿治疗，
昨天复查胆红素有所降低。谢谢。 |
A******y
发帖数: 15 | 26 这么acute的病情，的确更像是感染引起的败血症以及并发症（黄疸，high-output心衰
，低血压/休克，DIC早期等等）。血象倾向于细菌感染而非肝病毒，在强力广谱抗生素
治疗下好转又恶化，一种可能是大量细菌死亡释放的毒素加强了免疫反应（白细胞升高
，发热，高crp, 血压下降等），另一种就是感染灶没有得到控制，还有就是耐药菌感
染。
那么第一个问题就是这个感染灶在哪里？右颈部疼痛肿大，有没有做CT去看看是不是
retropharyngeal/tonsillar abscess？腹部疼痛有没有CT abdomen/pelvis看看有没有
abscess?如果有的话可能需要手术引流才能得到足够的控制。尿检/尿液培养/超声看看
是不是尿路感染上行引起肾盂炎/脓肿？有没有关节肿痛排除septic joint?有没有胸片
排除肺炎？
至于药是否对症，这么多天的住院，血培养的结果和sensitivity应该已经有了吧？
同意ICU care, IVF,pressors/stress-dose steroids, broad-spectrum IV
antibiotic, O2 support. 建议寻找感染灶，follow血培养结果，trend血象/LFTs/
Coag,心脏超声看看EF多少，心衰程度，是否有endocarditis,是否有冠状动脉瘤等。从
你描述的情况看来除了发烧五天以外，并没有其他川崎病的典型症状，好奇这个是怎么
来的。用丙球和体温下降也许只是时间上的吻合，并没有因果关系？当然never say
never...
如果孩子平时就有轻微贫血并在stress/sick的时候出现轻微溶血，那这黄疸好像也说
得过去了，尤其是转氨酶没有明显升高的情况下（不知道有没有肝区超声排除
obstruction)。
最后，孩子的生命力可以是超乎想象的顽强，看过很多在PICU里病重的，做过无数手术
的孩子最后都能健康出院。在这里祝孩子早日康复！ |
x***a
发帖数: 83 | |
f**i
发帖数: 34 | 28 倾向自身免疫病 免疫那些检查有么
祝愿孩子脱离危险好起来！
【在 x***a 的大作中提到】
: 祝愿孩子脱离危险好起来！
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m*****2
发帖数: 30 | 29 前一阵忙着考试，谢谢大家回复，孩子已经转危为安了。听说后来是按川崎治的。后来
又到上海去看了，结果到现在还没出来。 |
