E***X 发帖数: 885 | 1 亲戚孩子(8岁)得了如下怪病:
血栓性特发性血小板减少性紫癜,右脑有脑梗,有一根血管已经堵了,左半边身体不能
动,血小板只有 10,太低了。身上还有出血点。不能溶栓,又不能输血小板,害怕加
重脑梗,脑部血管炎(血管内部变窄).
紫癜2岁得了,脑梗最近得的.据说这两个是自相矛盾的。
西安北京的儿童医院都看了,专家都不知道怎么回事。有人见过类似的疾病吗? |
m*****a 发帖数: 2160 | 2 血浆置换?做了吗?这个病不算怪病,北京西安的专家不应该不知道吧...
【在 E***X 的大作中提到】![](/moin_static193/solenoid/img/up.png) : 亲戚孩子(8岁)得了如下怪病: : 血栓性特发性血小板减少性紫癜,右脑有脑梗,有一根血管已经堵了,左半边身体不能 : 动,血小板只有 10,太低了。身上还有出血点。不能溶栓,又不能输血小板,害怕加 : 重脑梗,脑部血管炎(血管内部变窄). : 紫癜2岁得了,脑梗最近得的.据说这两个是自相矛盾的。 : 西安北京的儿童医院都看了,专家都不知道怎么回事。有人见过类似的疾病吗?
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E***X 发帖数: 885 | 3 没做,因为血小板太低了。
【在 m*****a 的大作中提到】![](/moin_static193/solenoid/img/up.png) : 血浆置换?做了吗?这个病不算怪病,北京西安的专家不应该不知道吧...
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E***X 发帖数: 885 | 4 2007年10月(即患儿出生后4月)
患儿接种百白破疫苗1周后出现咳嗽等“感冒”症状,发现全身皮肤可见出血点,
未见大片瘀斑,无抽搐、意识障碍等表现,遂到上海儿童医学中心就诊,诊断为“血小
板减少性紫癜”,门诊予以丙球静点(具体剂量不详),甲泼尼龙片6mg/日口服治疗后
,患儿每周到医学中心复诊调整药物剂量,患儿血小板恢复至正常。
2008年5月(患儿11月大)
患儿“感冒”后面部及双下肢出现出血点,查血小板常规提示17*109,到西安儿童
医院住院治疗,行骨穿检查,诊断为“特发性血小板减少性紫癜”(慢性),地塞米松、
丙球静点治疗5天(具体剂量不详),患儿血小板升高不明显,遂于2008年6月再次到上
海儿童医学中心就诊,予甲泼尼龙片口服,干扰素100万单位每周肌注,共用4月,患儿
血小板可维持正常。
2009年6月-2012年12月期间
血小板维持在100-200*109,停服激素治疗。患儿每于“感冒”、“呕吐”后血小
板均有降低,可降至30-40*109,皮肤出现出血点,丙球及对症治疗后,血小板可维持
正常。
2013年1月(患儿6岁半)
患儿无明显诱因出现呕吐,无其他不适,无发热,到西安儿童医院就诊,行血常规
提示血小板15-16*109,血红蛋白71g/L,入院治疗,诊断为“伊万氏综合症”,予以甲
泼尼龙静点3天(第1天480mg,第2天360mg,第3天180mg),随后改为甲泼尼龙片36mg/
日口服,丙球静点治疗后,患儿血小板升至122*109,血红蛋白升至89g/L,住院20天病
情好转出院。患儿出院后继续口服甲泼尼龙片,血小板可维持在70*109左右,血红蛋白
维持在120g/L左右,遂于入院前8月停服激素,予以口服中药治疗,患儿血小板及血红
蛋白大致正常。
2014年12月20-12月24日(患儿7岁半)
患儿感冒后出现呕吐(非喷射性呕吐,呕吐物为胃内内容),约4-5次,伴头晕、
乏力,遂到西安儿童医院就诊,急诊予以地塞米松3mg/次静点4天,丙球10g/日静点3天
,20g静点1天,头孢唑肟静点抗感染4天后,改为甲泼尼龙针400-500mg/日静点冲击治
疗,患儿出现哭闹、烦躁、语焉不详,进而有失语、不能吞咽等表现,无抽搐、呕吐,
请西安儿童医院血液科会诊后考虑病毒性脑炎可能,予甘露醇静点降颅压治疗,复查血
小板提示16*109,50g/L,予洗涤红细胞2单位,血小板1单位输注升高红细胞及血小板
治疗,急诊共治疗5天后收入院治疗,继续予以甲泼尼龙针静点抑制炎性反应及对症支
持治疗(具体治疗措施不详),血小板升至156*109,住院5天后出院,出院时口服甲泼
尼龙片(早4片,中3片,晚4片)。
2015年1月
患儿出现面色苍黄、乏力,查血常规提示:白细胞10.81**109/L,中性粒细胞73.6
%,淋巴细胞19.8%,单核细胞6.3%,血色素66g/L,血小板5*109;尿常规提示:葡萄糖
+-,隐血3+,蛋白质1+,镜检红细胞1-3个/HP,到西安儿童医院住院治疗,予血小板1
单位输注,甲泼尼龙针及丙球静点治疗(具体剂量不详),住院第二天出现发热,血压
升高、伴头疼,最高达160/110mmHg,予以卡托普利、螺内酯降压治疗,治疗4天,体温
正常后,甲强龙逐渐减量。住院第7天患儿突然出现意识障碍,对答欠佳,随后出现呼
之不应,大小便失禁,约5-6分钟后突然出现抽搐,表现为头颈部向右侧抽动,双眼向
右斜视,无四肢强直、抖动,无口吐白沫,当时血压140/90mmHg,予吸氧,硝苯地平片
舌下含服降低血压,地西泮静推镇静,甘露醇降颅压对症治疗,患儿抽搐逐渐缓解入睡
,醒后精神反应如常,行头颅CT:双侧大脑半球脑沟增宽,右侧侧脑室前角旁小斑片状
稍低密度灶。考虑为高血压脑病?狼疮性脑病?生化:K 3.2mmol/L,Na 138mmol/L,Ca
2.05mmol/L,AST 36IU/L,ALT 32IU/L,总蛋白66.6g/L,白蛋白32.5g/L,球蛋白34.1g/L,
尿素氮11.06mmol/L,肌酐48umol/L,总胆红素16.7 umol/L,直胆4.5 umol/L,间胆12.2
umol/L。CK-MB17U/L,LDH 1052U/L;行腰穿检查,脑脊液常规:无色透明,潘氏试验
阴性,白细胞素4*106,单核细胞4*106,多核细胞0*106。脑脊液生化:氯化物131
mmol/L,糖3.63 mmol/L,蛋白292mg/L。多次长尿常规提示尿蛋白阳性,行胸片提示胸
腔积液,腹部彩超提示腹水,心脏彩超提示心包积液(少量),住院第18天(即入院前
5天)患儿血小板升至正常后再次降低至29*109,予血小板1单位输注后,建议患儿家长
转入上级治疗,
期间其他主要检查项目指标
补体(2015.1.27)C3:0.531g/L,,C4:0.072 g/L
自身抗体系列(2015.1.27)抗干燥综合征抗体A、抗线粒体抗体M2弱阳性,抗RO-52抗
体阳性,抗核抗体、双链DNA:阴性
头颅核磁(2015.1.31):双侧大脑脑沟增宽,右侧额叶、顶叶、右侧基底节异常信号
,考虑感染性病变;副鼻窦炎。 |
E***X 发帖数: 885 | 5 2015年2月12日转入北京儿童医院治疗
入院后辅查:
头颅血管成像:MRA双侧大脑后动脉近段细,左侧大脑前动脉较对侧细,余未见异常;
MRV左侧横窦、乙状窦及左侧颈内静脉较细,右侧枕窦较粗大。
头颅核磁平扫:右额叶皮层、白质,左侧基底节及放射冠区条点状稍长T2/FLAIR稍高信
号,部分含小囊变,DWI少许病变弥散略受限-感染?脱髓鞘?其他?
抗核抗体阴性;DS-DNA阴性
北京儿童医院住院期间治疗情况
3月27日出院诊断:
1、Evans综合症
2、系统性红斑狼疮待除外
3、脑梗塞
4、肝功能损害
5、肾功能损害
6、心肌损害
电解质紊乱(低钠低钾血症)
住院治疗经过
入院后继续予原量甲泼尼龙片口服一致炎性反应。卡托普利、螺内酯口服降压治疗。入
院单日查血生化提示血钾降低,故予氯化钾口服补钾。肝酶升高,存在肝功能损害。予
肝水解肽静点保肝治疗。复查血常规提示患儿血小板较前降低。全身皮肤可见斑点、瘀
斑,故予酚磺乙胺、尖吻蝮蛇血凝酶静点止血治疗。
入院第2天予低盐少渣儿童饭,避免胃肠道出血,予丙种球蛋白400mg/日,实予12.5g/
日静点调节免疫治疗,共用5天。患儿血压高,予硝笨地平控释片30mg/日,每日1次口
服联合卡托普利、螺内酯降压治疗。
入院第5天行腰穿,脑脊常规及生化正常,不支持中枢神经系统感染,予甲泼尼龙针
30mg/kg.d,实予600mg/日静点冲击治疗抑制炎性反应治疗。
入院第7天停丙球静点。
入院第10天患儿甲泼尼龙针减半量即300mg/日静点,患儿夜间诉上腹部痛。查体剑突下
压痛,余腹部无压痛、反跳痛,予磷酸铝凝胶口服,奥美拉唑静点抑酸治疗。
入院第13天患儿复查血小板正常,故甲泼尼龙减量至120mg/日静点,停酚磺乙胺,尖吻
蝮蛇血凝酶静点,血压高,故螺内酯加量改为20mg/日,每12小时口服1次,加用氢氯噻
嗪12.5mg/次,每12小时口服1次利尿消肿、降血压。
入院第16天故甲泼尼龙减量至60mg/日静点。予复方新诺明0.72g/次,每12小时口服1次
,一周三次(周五、六、日)预防卡式肺孢子病。
入院第17天患儿出现咳嗽、咳痰,复查血小板降低36×109/L。复查胸片未见异常,加
用环胞素静点。入院第18天予环孢素口服液0.5ml/次口服。每12小时口服1次。
入院第19天患儿复查血小板再次降低至2×109/L,予第二轮丙球400-500mg/kg.d。实予
12.5g/日冲击治疗5天,将环孢素口服液加量至0.75ml/次,Q12H口服。
入院第20天予第二轮甲泼尼龙针20mg/kg.d。实予600mg/日冲击治疗抑制炎性反应。患
儿间断血压高,予甘露醇注射液2.5mg/kg.d,实予80ml/次,每日1次静点降颅压,利尿
消肿治疗。
入院第21天患儿存在咳嗽,有痰不易咳出,予复方鲜竹沥口服化痰治疗。患儿心率偏快
,故予磷酸肌酸钠静点保心肌治疗。
入院第22天患儿出现左侧肢体无力,活动障碍,自行缓解。予甘露醇100ml/次,每12小
时1次静点降颅压,患儿血压偏高,故停环胞素口服液,予吗替麦考酚脂胶囊0.25g/次,
每日3次口服抑制免疫反应。患儿复查血常规提示红细胞、血红蛋白降低,血小板仍明
显降低,打喷嚏时可见血凝块,有出血表现,输注1单位辐照血小板,新鲜冰冻血浆
200ml/次连用3天对症支持治疗,输注过程顺利。患儿咳嗽明显,有痰,不易咳出,故
予氨溴索静点化痰治疗,乙酰半胱氨酸雾化化痰,加强呼吸道管理。患儿大便偏稀,次
数增多,予蒙脱石散口服止泻、保护肠道黏膜,予常乐康口服液调节肠道菌群。面部可
见皮疹,结合皮肤科会诊意见考虑为痤疮,予外用肤西地酸乳膏。患儿近日有鼻衄,予
金霉素眼膏涂鼻腔湿润鼻腔,患儿下午4点再次出现左侧肢体活动障碍,立即予甘露醇
静点降颅压治疗,约1小时后左侧肢体无力活动障碍自行缓解,进行头颅血管核磁:较
前片(2015年2月15日)片比较:MRA:右侧颈内动脉、右侧大脑中后动脉、后交通动脉
、前交通动脉近端管腔均变窄-血管炎?左侧大脑前动脉较对侧细较前变化不著,MRV左
侧横窦、乙状窦及左侧颈内静脉仍较细,较前有好转,右侧额皮层枕窦较粗大,较前变
化不著。头颅核磁:较前片(2015年2月15日)片比较:右侧叶皮层及皮层下区病变范
围教前略有增大,左侧基底节及放射冠区异常信号较前范围较小,信号强化降低,新出
现右侧基底节,右侧放射区异常信号,伴弥散受限,脑萎缩样改变,较前变化不著。右
侧下鼻甲粘膜肥厚,副鼻窦少许粘膜肥厚。提示出现脑梗塞。患儿现全身皮肤有明显出
血倾向,结合神经内科及血液科会诊意见,不予溶栓及活血化瘀治疗,予营养神经等治
疗。
入院第23天予脑苷肌肽静点、果糖二磷酸钠口服营养神经治疗。患儿应用大剂量激素冲
击过程中,血小板仍有降低,故将甲泼尼龙针改为30mg/次,每12小时静点1次抑制炎性
反应(2mg/kg.d),卡托普利加量至18.75mg/次,Q8H口服降压,氢氯噻嗪加量至12.5mg
/次,Q8H口服利尿消肿,血生化提示血钾:2.52mmol/L,予10%糖盐钾200ml+15%氯化钾
2ml静点,氯化钾口服液20ml/次,每天3次口服补钾。
入院第27天患儿肢体无力较前明显好转,无肢体活动障碍等,复查血小板恢复正常,将
甲泼尼龙针改为24mg/次,每12小时静点1次抑制炎性反应(1.6mg/kg.d),甘露醇改为
80ml/次,每12小时静点1次降颅压治疗。患儿咳嗽咳痰较前明显好转,停肺力咳口服、
停乙酰半胱氨酸雾化吸入化痰治疗。
入院第28天患儿无腹痛、腹泻等表现,纳食可,停奥美拉唑静点,患儿复查肝肾功能正
常,停门冬氨酸鸟氨酸静点。
入院第29天患儿无左侧肢体无力、活动障碍表现。甘露醇改为80ml/次,每日1次静点降
颅压治疗。
入院第30天患儿复查血常规提示血小板下降41×109/L,激素继续予原剂量静点,加用
环孢素口服液0.5mg/次,每12小时口服1次联合吗替麦考酚酯胶囊口服抑制免疫反应。
入院第34天患儿活动后突然出现双下肢无力,伴多汗,立即平卧,患儿随即出现言语不
清,嘴角向右斜,伴肢体活动障碍,无流涎,意识障碍,当时测血压120/90mmHg,约5分
钟后患儿左侧肢体活动障碍自行缓解,仍有左侧肢体无力。
入院第35天晨7AM始诉左上肢体活动障碍,左下肢活动尚可,进行性加重,右侧肢体活
动自如,伴口角右侧歪斜,左侧鼻唇沟变浅,伸舌左偏,有言语不清,出现双侧瞳孔不
等大,左侧瞳孔3.5mm,对光反射尚灵敏,右侧瞳孔5mm,对光反射稍迟钝。考虑新发脑
梗塞及颅内出血不能除外,行头颅CT未见明显出血灶,考虑患儿出血倾向明显,予新鲜
冰冻血浆200ml静点改善凝血功能,连用5天。甘露醇改为每6小时静点1次降颅压治疗。
入院第36天患儿血小板开始较前组建升高,患儿心率偏快,予心肌肽静点保心肌治疗。
入院第37天患儿血小板左侧肢体活动,无力较前逐渐好转。
入院第41天患儿血小板恢复正常,停甲泼尼龙针静点,改为甲泼尼龙片24mg/次,每12
小时口服1次(1.6mg/kg.d)。
入院第43天患儿复查血小板仍正常,电解质、肝功能、心肌酶正常,肾功能较
前好转.
入院第44天患儿左侧肢体活动障碍,较前好转,一般情况可。 |
m*****a 发帖数: 2160 | 6 1. 有没有查外周血涂片?
2. 凝血检查怎么样? |
E***X 发帖数: 885 | 7 方便站内留个电子邮箱地址吗?我可以把凝血检查结果发给你?谢谢!什么是外周血涂
片?
【在 m*****a 的大作中提到】![](/moin_static193/solenoid/img/up.png) : 1. 有没有查外周血涂片? : 2. 凝血检查怎么样?
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E***X 发帖数: 885 | 8 当前诊治情况及难点小结
Evans综合症药物控制状况有待观察,后期逐步调整药物及剂量进一步观察病情控制情
况;
脑梗塞(血管炎)暂不做针对性治疗(待血小板稳定后再做进一步治疗),主要使用丹
参片、吸氧及营养神经辅助控制;
医生看法:患儿病情未来趋势可能发病周期越来越短、治疗越来困难,当前主要待血小
板稳定后再进一步治疗脑部血管炎。
求助:1、全面治疗患儿此疑难杂症;
2、在观察、治疗血小板稳定状况期间,有合适药
物或治疗办法控制血管炎病情加重。 |
h****n 发帖数: 2094 | 9 孩子太可怜了,家长太可怜了,唉
【在 E***X 的大作中提到】![](/moin_static193/solenoid/img/up.png) : 当前诊治情况及难点小结 : Evans综合症药物控制状况有待观察,后期逐步调整药物及剂量进一步观察病情控制情 : 况; : 脑梗塞(血管炎)暂不做针对性治疗(待血小板稳定后再做进一步治疗),主要使用丹 : 参片、吸氧及营养神经辅助控制; : 医生看法:患儿病情未来趋势可能发病周期越来越短、治疗越来困难,当前主要待血小 : 板稳定后再进一步治疗脑部血管炎。 : 求助:1、全面治疗患儿此疑难杂症; : 2、在观察、治疗血小板稳定状况期间,有合适药 : 物或治疗办法控制血管炎病情加重。
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L*****i 发帖数: 237 | 10 不奇怪,人体是很复杂的。中医实践中常见到多种证候交集的患者,例如上热下寒、本
虚标实等错综复杂的证候。很多中药有双向调节作用,例如田七既可止血,又可活血。
建议转到中医院进行中西医结合治疗。利用中药双向调节的特性进行整体调理。
【在 E***X 的大作中提到】![](/moin_static193/solenoid/img/up.png) : 亲戚孩子(8岁)得了如下怪病: : 血栓性特发性血小板减少性紫癜,右脑有脑梗,有一根血管已经堵了,左半边身体不能 : 动,血小板只有 10,太低了。身上还有出血点。不能溶栓,又不能输血小板,害怕加 : 重脑梗,脑部血管炎(血管内部变窄). : 紫癜2岁得了,脑梗最近得的.据说这两个是自相矛盾的。 : 西安北京的儿童医院都看了,专家都不知道怎么回事。有人见过类似的疾病吗?
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