q***i
发帖数: 1207 | 1 女患，71岁。3年前先是口腔溃疡，按粘膜多发性红斑，大剂量激素治疗，症状明显改
善。由于未加胃粘膜保护药，患者胃痛，未遵缓慢停药医嘱，而自行停药。之后口腔粘
膜溃疡再次复发，当地看中医，服用中药后偶有改善，但病情反复。后发现中药里掺有
大量止痛药及强地松粉末。患者胃痛加剧，再次停药。大约2个月后，腹痛急诊入院，
诊断急性胰腺炎，保守治疗出院。期间当地风湿免疫科根据化验指标曾建议转入风湿免
疫科治疗，但患者拒绝，出院。
约8个月后，出现明显腹水。检查，抗线粒体2型抗体阳性，诊断原发性胆汁性肝硬化。
多方问诊，意见不一。有主张大剂量激素冲击，有人为激素治疗对预后影响不大。现在
，患者服优思弗，即熊去氧胆酸治疗。状态差，食欲极差，纳少。腹水同时伴右侧胸腔
积液，气促，利尿剂用呋塞米及螺内酯结合口服，辅以钾片。
请问，
1，有何有效办法？
2，呋塞米及螺内酯如何搭配？2：1？1：1？每天几次为宜？长期服用是否会损害肾脏
功能？
3,诊断有没有问题?原发性胆汁性肝硬化都伴随口腔粘膜病变吗?
多谢多谢多谢! |
m*****a
发帖数: 2160 | 2 原发性胆汁性肝硬化的诊断较为复杂，通过你目前提供的信息无法判断诊断是否正确
熊去氧胆酸是目前唯一被证实能一定程度延长患者寿命的治疗方法，糖皮质激素对该病
无效
呋塞米及螺内酯的具体比例要根据患者个体情况具体分析，仅通过网络上的几行文字无
法判断。剂量合适的话长期使用不会损害肾功能，但需要患者规律复诊根据病情即使调
整剂量
如果原发性胆汁性肝硬化诊断明确，患者目前已经处于失代偿阶段，而且如果“状态差
，食欲极差，纳少”不尽快得到控制的话预后不会很好，唯一可能显著延长患者寿命的
方法只有肝脏移植 |
t**x
发帖数: 20965 | 3 这里问没用， 给你推荐两个医生：
cchmc的Williams Belistreri， 什么都知道。 但是他大概很难开口。 他的朋友keve
bove也很厉害， 如果有切片， bove肯定能看出来。这个人愿意说话。
Balistreri有个学生可能年轻愿意帮忙， 这个学生叫 James Squires, 大概愿意说话
。 他的父亲是UPMC应该资格最老的肝科专家。
你如果有翻译， 有切片弄得详细些。 问一下。 如果能过来最好， Dr Belistreri看
我们家孩子一次就啥都清楚了。 然后就是不说话。 这个人水平极高。
【在 q***i 的大作中提到】
: 女患，71岁。3年前先是口腔溃疡，按粘膜多发性红斑，大剂量激素治疗，症状明显改
: 善。由于未加胃粘膜保护药，患者胃痛，未遵缓慢停药医嘱，而自行停药。之后口腔粘
: 膜溃疡再次复发，当地看中医，服用中药后偶有改善，但病情反复。后发现中药里掺有
: 大量止痛药及强地松粉末。患者胃痛加剧，再次停药。大约2个月后，腹痛急诊入院，
: 诊断急性胰腺炎，保守治疗出院。期间当地风湿免疫科根据化验指标曾建议转入风湿免
: 疫科治疗，但患者拒绝，出院。
: 约8个月后，出现明显腹水。检查，抗线粒体2型抗体阳性，诊断原发性胆汁性肝硬化。
: 多方问诊，意见不一。有主张大剂量激素冲击，有人为激素治疗对预后影响不大。现在
: ，患者服优思弗，即熊去氧胆酸治疗。状态差，食欲极差，纳少。腹水同时伴右侧胸腔
: 积液，气促，利尿剂用呋塞米及螺内酯结合口服，辅以钾片。
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m*****a
发帖数: 2160 | 4 这个病在美国随便一个社区消化科医生就能看，没必要找顶级医生
听描述我不认为患者有体力飞到美国看病，人家美国医生只有亲眼见到病人才能做诊断
，不是咨询几句就能解决问题的，法律责任没法界定
这个病诊断金标准是病理没错，可是楼主压根连活检都没有提（怀疑是否做了），以及
人体组织能随便快递到美国来？
[在 thex (耗子) 的大作中提到：]
:这里问没用， 给你推荐两个医生：
:cchmc的Williams Belistreri， 什么都知道。 但是他大概很难开口。 他的朋友keve
bove也很厉害， 如果有切片， bove肯定能看出来。这个人愿意说话。
:Balistreri有个学生可能年轻愿意帮忙， 这个学生叫 James Squires, 大概愿意说话
:。 他的父亲是UPMC应该资格最老的肝科专家。
:你如果有翻译， 有切片弄得详细些。 问一下。 如果能过来最好， Dr Belistreri看
:我们家孩子一次就啥都清楚了。 然后就是不说话。 这个人水平极高。 |
t**x
发帖数: 20965 | 5 说不定不是这个病。
我不懂， 只知道pfic是有基因检测的， 这个病应该也有吧。
keve
【在 m*****a 的大作中提到】
: 这个病在美国随便一个社区消化科医生就能看，没必要找顶级医生
: 听描述我不认为患者有体力飞到美国看病，人家美国医生只有亲眼见到病人才能做诊断
: ，不是咨询几句就能解决问题的，法律责任没法界定
: 这个病诊断金标准是病理没错，可是楼主压根连活检都没有提（怀疑是否做了），以及
: 人体组织能随便快递到美国来？
: [在 thex (耗子) 的大作中提到：]
: :这里问没用， 给你推荐两个医生：
: :cchmc的Williams Belistreri， 什么都知道。 但是他大概很难开口。 他的朋友keve
: bove也很厉害， 如果有切片， bove肯定能看出来。这个人愿意说话。
: :Balistreri有个学生可能年轻愿意帮忙， 这个学生叫 James Squires, 大概愿意说话
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q***i
发帖数: 1207 | 6 万分感谢楼上热心并专业的回复！确实没有做肝穿。另外患者状态不佳，基本就是恶液
质状态。诊断原发性胆汁性肝硬化主要依据是抗线粒体亚型2抗体阳性。
在国内请北医二院看了，意见：
“1、最好做个核磁排除肝外胆管梗阻，因为有过胰腺炎等最好查IgG4，排除IgG4相关
疾病。
2，如果是IgG4就得用激素，如果确实是原来诊断的胆汁性肝硬化，不必用激素，用了
效果也不好。而优思福是有效的，现在用的量小了，每次两片，每天两次。应该早点用
效果会更好。
3，碱磷酶太高，最好看看骨科排除骨科疾病。注意：优思福对胆汁性肝硬化有效，但
是会加重肝外胆管梗阻引起的肝硬化，所以要排除肝外胆管梗阻引起的肝硬化！如果原
诊断明确，优思福和多烯磷脂酰胆碱都应该长期用。”
请问，有没有可能不是原发性胆汁性肝硬化吗？抗粒体亚型2抗体是不是特异性很强的
诊断指标？
假如不是PBC，那么有可能糖皮质激素治疗有效？
多谢多谢！！！ |
q***i
发帖数: 1207 | 7 诊断原发胆汁性肝硬化，抗线粒体抗体阳性，前白蛋白4次肝功化验0.02，0.03，0.06
，0.05之间波动。已加用熊去氧胆酸(优思弗）口服1粒（250mg）日2次，已一年。 |
q***i
发帖数: 1207 | 8
再请问如何调整利尿剂剂量？
曾经呋塞米/螺内酯 1比1，每日一次，利尿效果不佳。后改用呋塞米/螺内酯 2比1，每
日一次，初始几日效果明显，大约5天左右利尿效果减弱。没敢吃2或3次，担心低钾。
呋塞米/螺内酯 2比1的用量时，早饭期间口服钾片一次（1片，具体剂量不清）。
【在 m*****a 的大作中提到】
: 原发性胆汁性肝硬化的诊断较为复杂，通过你目前提供的信息无法判断诊断是否正确
: 熊去氧胆酸是目前唯一被证实能一定程度延长患者寿命的治疗方法，糖皮质激素对该病
: 无效
: 呋塞米及螺内酯的具体比例要根据患者个体情况具体分析，仅通过网络上的几行文字无
: 法判断。剂量合适的话长期使用不会损害肾功能，但需要患者规律复诊根据病情即使调
: 整剂量
: 如果原发性胆汁性肝硬化诊断明确，患者目前已经处于失代偿阶段，而且如果“状态差
: ，食欲极差，纳少”不尽快得到控制的话预后不会很好，唯一可能显著延长患者寿命的
: 方法只有肝脏移植
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m*****a
发帖数: 2160 | 9 我觉得北医二院的专家说的比较有道理
调药的事情请在当地医生指导下进行（每次一定要找同一个医生复诊），通过网络无法
进行
【在 q***i 的大作中提到】
: 万分感谢楼上热心并专业的回复！确实没有做肝穿。另外患者状态不佳，基本就是恶液
: 质状态。诊断原发性胆汁性肝硬化主要依据是抗线粒体亚型2抗体阳性。
: 在国内请北医二院看了，意见：
: “1、最好做个核磁排除肝外胆管梗阻，因为有过胰腺炎等最好查IgG4，排除IgG4相关
: 疾病。
: 2，如果是IgG4就得用激素，如果确实是原来诊断的胆汁性肝硬化，不必用激素，用了
: 效果也不好。而优思福是有效的，现在用的量小了，每次两片，每天两次。应该早点用
: 效果会更好。
: 3，碱磷酶太高，最好看看骨科排除骨科疾病。注意：优思福对胆汁性肝硬化有效，但
: 是会加重肝外胆管梗阻引起的肝硬化，所以要排除肝外胆管梗阻引起的肝硬化！如果原
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q***i
发帖数: 1207 | 10
谢谢！
【在 m*****a 的大作中提到】
: 我觉得北医二院的专家说的比较有道理
: 调药的事情请在当地医生指导下进行（每次一定要找同一个医生复诊），通过网络无法
: 进行
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m*****a
发帖数: 2160 | 11 另外，即使IgG4阳性，也不意味着一定是IgG4相关性疾病，或者激素就一定有获益，同
样要消化科专家结合患者具体情况具体分析。临床决策非常复杂，有的时候没有对错之分
【在 q***i 的大作中提到】
:
: 谢谢！
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q***i
发帖数: 1207 | 12
之分
谢谢！
如果要明确诊断,或者是PBC，或者是IgG4-RD，都需要肝穿活检。但患者目前状态差，
估计承受不了活检了。在纠结是否要试一试大剂量激素，万一有效，总比服用熊去氧胆
酸1年没有明显疗效强啊。
【在 m*****a 的大作中提到】
: 另外，即使IgG4阳性，也不意味着一定是IgG4相关性疾病，或者激素就一定有获益，同
: 样要消化科专家结合患者具体情况具体分析。临床决策非常复杂，有的时候没有对错之分
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m*****a
发帖数: 2160 | 13 抗线粒体抗体特异性很强，如果没有其他证据前提下，患者目前是PBC可能性较大，是
IgG4-RD可能性较小。大剂量激素也有较多副作用和风险。至少我不认同这种很可能对
患者弊大于利的做法
【在 q***i 的大作中提到】
:
: 之分
: 谢谢！
: 如果要明确诊断,或者是PBC，或者是IgG4-RD，都需要肝穿活检。但患者目前状态差，
: 估计承受不了活检了。在纠结是否要试一试大剂量激素，万一有效，总比服用熊去氧胆
: 酸1年没有明显疗效强啊。
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q***i
发帖数: 1207 | 14
谢谢！主要是开始服用优思弗已经一年，症状基本没有改善。没有改善是基于患者腹水
未减轻，又出现胸水。也许是因为利尿剂用法不当。
但患者排便颜色正常，未出现白陶土样便，黄疸指数总胆，直胆，间胆分别是63, 40,
23。白蛋白24, 低于正常值(40)。
【在 m*****a 的大作中提到】
: 抗线粒体抗体特异性很强，如果没有其他证据前提下，患者目前是PBC可能性较大，是
: IgG4-RD可能性较小。大剂量激素也有较多副作用和风险。至少我不认同这种很可能对
: 患者弊大于利的做法
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