增加细胞中Hsp70水平或可治疗某些遗传病 - _Harvard_Medical_School版

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_Harvard_Medical_School版 - 增加细胞中Hsp70水平或可治疗某些遗传病

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相关话题的讨论汇总
话题: hsp70话题: 突变话题: 遗传病话题: 研究话题: 细胞

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m****g
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Fox Chase癌症研究中心的研究人员称，或许可以通过增强细胞修复自身突变蛋白的能
力，最终达到治疗遗传性疾病的效
果。他们发现，细胞在蛋白酶抑制剂(proteosome inhibitors)的作用下，可产生大量
的分子伴侣Hsp70，这种伴侣蛋白能
够协助氨基酸链折叠成为正确的构象。这项最新发现发表在《PLoS Genetics》杂志上。
据研究人员Warren Kruger介绍，Hsp70能够将发生错误折叠的突变蛋白分开——类似于
解开扭成一团的橡皮筋，并最终
使错误折叠的蛋白恢复到原来的正确构象。如果这种机制也同样适用于人类，那么对科
学家研究因蛋白质错误折叠引起的
某些遗传病提供新的研究方向。
错义突变(missense mutation)往往导致一些遗传病的发生。由于蛋白质的形状取决于
特定氨基酸的排列，因此即使基因发
生了一个很小的突变，也会导致蛋白质产物出现畸形。在该课题中，研究人员对三种因
错义突变导致的遗传病进行研究，
其中两种是遗传性代谢疾病，另外一种是遗传性癌症综合症。
研究人员发现，通过诱导，使细胞中伴侣蛋白Hsp70的水平升高，可以使突变蛋白的恢
复到正常

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